Pourquoi les tests de dépistage des troubles auditifs du nouveau-né sont-ils importants ?

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Entendre nous permet bien plus que simplement comprendre ce qu’on nous dit. Depuis le jour de la naissance et durant toute l’enfance, l’ouïe est étroitement liée au développement de la parole et du langage. Même des pertes auditives faibles à modérées peuvent conduire à des modifications cérébrales1. La perte auditive chez le bébé a été caractérisée comme étant une « urgence neurodéveloppementale. »2 Les travaux de recherche scientifique ont mis en évidence qu’il existe une fenêtre temporelle limitée de 6 mois pour gagner les avantages d’une expérience précoce du langage et du son. L’incapacité d’un nouveau-né à entendre son environnement linguistique contribuera à un retard de développement du langage,  voire même à des difficultés d’ordre social, cognitif, et éducationnel qui le suivront toute sa vie.

Les pertes auditives congénitales permanentes significatives sont l’un des troubles les plus communs à la naissance dans le monde entier. Ils affectent 2 à 3 nouveau-nés sur 1 0002. L’importance d’un dépistage et d’un traitement précoces des troubles auditifs du nouveau-né ont été étudiés en détail. Des retards de développement significatifs ont été associés à un diagnostic et un traitement tardifs des troubles auditifs du nourrisson. Le dépistage systématique des troubles auditifs du nouveau-né (UNHS, Universal Newborn Hearing Screening, en anglais) est une pratique essentielle qui permet de diagnostiquer avec exactitude les troubles auditifs au plus tôt chez tous les nourrissons. Nous conseillons aux systèmes de santé d’ajouter le dépistage des troubles auditifs du nouveau-né dans leurs meilleures pratiques, et d'effectuer ce dépistage au moyen de la technologie la plus précise et la plus efficace possible. 

 

Mettre en place des protocoles de dépistage des troubles auditifs : Qui et quand ? 

Les troubles auditifs ne sont pas nécessairement visibles à la naissance et les causes des pertes auditives chez le nourrisson peuvent être vagues. La plupart des enfants atteints de troubles auditifs congénitaux sont nés de parents normaux et ne présentent pas de risque médical particulier ni de facteur de risque pouvant entraîner la perte auditive. Une étude belge3 a montré que l’origine des pertes auditives n’était détectable que chez la moitié des enfants à qui l’on prescrit un dépistage. Chez ces enfants, 60 % des pertes auditives étaient congénitales et 19 % souffraient d’une infection au cytomégalovirus. Il existe d’autres facteurs communs associés à un risque supérieur de pertes auditives, comme la naissance prématurée, la prise de médicaments ototoxiques, l’hyperbilirubinémie ou les syndromes associés à des pertes auditives comme le syndrome de Waardenburg ou la neurofibromatose. 

La prévalence élevée des pertes auditives suggère cependant que même un bébé qui semble être en bonne santé et qui ne présente pas de facteur de risque peut présenter des déficiences auditives. Il est donc recommandé de faire un dépistage systématique chez tous les nourrissons, même chez ceux qui semblent être en bonne santé par ailleurs. En outre, les travaux de recherche sont en faveur des directives de dépistage précoces des troubles auditifs et d’intervention (EHDI)4 et recommandent une intervention en cas de pertes auditives dans les six premiers mois de la vie. Le dépistage à la naissance est donc fortement recommandé. 

Puisque le dépistage systématique des troubles auditifs chez le nourrisson est encouragé et qu’il est préférable de faire ce dépistage au plus tôt, la seule question qui demeure est la suivante : comment choisir à quels nouveau-nés et nourrissons faire le test de dépistage en priorité ? Le choix du moment est important. Si le dépistage est fait trop tard, il est possible de manquer un diagnostic et de passer à côté de la fenêtre temporelle d’une intervention. Si le dépistage est fait trop tôt, on risque d’obtenir des résultats moins exacts et de référer des nourrissons qui n’ont pas besoin de spécialiste. Pour les nouveau-nés de la nurserie qui sont en bonne santé, le dépistage doit être effectué dans une fenêtre temporelle très limitée, de préférence avant la sortie de l’hôpital, mais certainement au cours du premier mois de la vie. Pour les nourrissons qui sont aux soins intensifs de néonatologie, le dépistage doit être effectué lorsqu'ils sont stables, hors de la couveuse et en suffisamment bonne santé pour pouvoir sortir de l’hôpital. 

 

Considérations technologiques pour le personnel médical chargé du dépistage des troubles auditifs du nouveau-né 

Nous avons montré qu’un dépistage précoce des troubles auditifs suivi d’une intervention sont nécessaires pour permettre le développement optimal du bébé sur un plan social, émotionnel et éducationnel. L’étape suivante consiste à s’assurer que tous les nouveau-nés pourront bénéficier d’un test de dépistage à l’aide d’une technologie rapide, exacte et la moins invasive possible. 

Les otoémissions acoustiques évoquée (OEAE, que l'on abrège souvent par OEA) ou la réponse évoquée auditive du tronc cérébral (PEA) sont des options technologiques mises en œuvre pour le dépistage des trouble auditifs du nouveau-né5. La mise en œuvre de l’OEA chez le nouveau-né consiste à placer une sonde avec un microphone et un haut-parleur miniatures dans son canal auriculaire pour stimuler la cochlée et mesurer les réponses obtenues dans l’oreille interne. Le dépistage PEA consiste à placer trois petits capteurs sur le crâne du nourrisson, pour mesurer les ondes cérébrales produites lorsqu’on produit un stimulus (clic de faible intensité) dans l’oreille.

ALGO 7i - Intelligent workflow hearing screening

Les OEA et les PEA permettent toutes deux de dépister les troubles auditifs, mais la méthode PEA est la seule qui permet de tester la voie auditive de bout en bout : de l’oreille au cerveau. Examinons de plus près ce qui différencie ces deux technologies. 

 

Otoémissions acoustiques

Otoémissions acoustiques (OEA) sont des sons créées dans l’oreille interne en réponse à un stimulus sonore externe. Une petite sonde équipée d’un mini haut-parleur produit le son dans l’oreille et le microphone intégré à la sonde mesure l’émission (la réponse acoustique) renvoyée par la cochlée dans l’oreille interne. Entièrement automatisée, cette technologie enregistre la réponse sous forme de PASS (test réussi) ou REFER (patient à référer). 

L'OEA a l'avantage d’être un test peu couteux et rapide. Lorsque le nouveau-né est calme et silencieux, le test peut se réaliser en quelques secondes seulement. L’OAE ne nécessite qu’un seul écouteur à usage unique par test, ce qui permet au programme de tests de faire des économies substantielles. 

L’OEA a toutefois un désavantage de taille : un nombre important de nouveau-nés ne passent pas le test. L’OEA est très sensible à l’humidité et au cérumen qui sont présents dans le canal auriculaire. Les tests OEA menés dans les deux premiers jours de la vie ont davantage de chances de donner des résultats négatifs (le nouveau-né devra être référé), en raison de l’état du canal auriculaire du nourrisson. Ces résultats négatifs ne sont pas tous liés à la présence de troubles auditifs. Ces résultats faux-positifs causent une anxiété parentale non nécessaire et créent une charge de travail supplémentaire pour le personnel soignant, qui devra réaliser des tests de dépistage supplémentaires sur un plus grand nombre de nouveau-nés que nécessaire . 

Le plus gros désavantage du dépistage OEA est sans doute que l’OEA ne contrôle qu’une partie des voies auditives, jusqu’au niveau de la cochlée dans l’oreille interne. S’il est vrai que la plupart des troubles auditifs sont liés à des problèmes d’oreille interne, au moins 15 % d’entre eux sont causés par des atteintes du nerf auditif, appelées aussi « troubles du spectre de la neuropathie auditive » ou TSNA. Les nouveau-nés atteints de déficiences auditives causées par une atteinte du nerf auditif passent le test OEA  Les résultats faux-négatifs à ce test entraînent un retard de diagnostic et de prise en charge.   

 

Potentiel Evoqué Auditif Automatique du tronc cérébral  

Contrairement au dépistage OEA, un dépistage PEAA (par réponse évoquée auditive automatique du tronc cérébral) demande quelques minutes pour préparer le nourrisson et pour mesurer les réponses, mais l’PEAA est un dépistage plus complet de l’ensemble des voies auditives. Le dépistage PEAA est réalisé sur un nourrisson calme et relaxé, de préférence pendant son sommeil. De plus, la plupart des technologies PEAA utilisent des capteurs et des coupleurs auriculaires à usage unique, lesquels sont associés à un coût de test supérieur pour l’établissement de santé, si l'on se base uniquement sur le coût des fournitures utilisées. 

ALGO 7i Clinically proven

L’PEAA a l’avantage de permettre les tests dans les six premières heures de la vie, de réduire le nombre de nouveau-nés référés, le nombre total de tests supplémentaires nécessaires, de réduire les visites de suivi inutiles et de limiter l’anxiété parentale. Cela signifie que le désavantage en termes de coût est moins important que ce que l'on pourrait croire à première vue, car la nécessité de passer des tests subséquents diminue. Avec ce test, on limite le nombre de bébés qui sont référés dans des programmes de suivi ou quittent l’hôpital avec un rendez-vous en clinique externe pour refaire le test de dépistage. Les parents ont donc moins de chances de manquer leurs rendez-vous de suivi pour le dépistage puisqu’un dépistage complet et exact peut être effectué dès le début. 

Enfin, et peut-être le facteur le plus important, la technologie de dépistage PEAA a la sensibilité la plus élevée (c-à-d le nombre de faux-négatifs le plus faible) et la spécificité la pus élevée (c-à-d le nombre de faux-positifs le plus faible)6, comparée à la technologie de dépistage OEA. Avec l’PEAA, on teste les voies auditives de bout en bout et on est capable d’identifier les nourrissons qui ont des atteintes de la cochlée ou du nerf auditif.

 

L’PEAA est la technologie recommandée pour le dépistage des troubles auditifs du nourrisson 

En raison de ses avantages en termes de précision, de sensibilité et de spécificité7, un test de dépistage PEAA est le meilleur moyen de dépister les déficiences auditives du nouveau-né. L’ajout de l’automatisation à l’PEA conventionnel a constitué une avancée technologique de taille, permettant d’obtenir un test plus homogène, plus complet et plus objectif qui élimine les biais de l’opérateur et ses interprétations personnelles. L’PEAA est moins susceptible de causer des interférences avec le bruit ambiant. Il peut se réaliser dans les premières heures de la vie sur les deux oreilles simultanément. En résumé, l’PEAA est l’option plébiscitée lorsque le recours à une technologie de dépistage précoce, précise et éprouvée est une exigence. 

 

Sources :

1.    Heuser Hearing Institute (2019) Hearing Loss in Kids Can Affect Brain’s Sound Processing.
2.    Karen L. Anderson, PhD (2011) Brain Development & Hearing Loss
3.    
Luxon L.M (2014)  Hearing Loss.  Encyclopedia of the Neurological Sciences (second Edition) 2014, Pages 533-538.   
4.    Taylor J. A et al (2012) Hearing Screening.  Avery’s Diseases of the Newborn (Ninth Edition),chapter 26.  
5.    Early Hearing, Detection and Intervention Program:  A Program of the American Academy of Pediatrics. 
6.    Katarzyna E et al (2017) Universal newborn hearing screening: methods and results, obstacles, and benefits. Pediatr Res 81, 415–422 (2017). 
7.    Heidari S. et al (2015) The sensitivity and specificity of automated auditory brainstem response and otoacoustic emission in neonatal hearing screening: a systematic review. Aud Vest Res (2015);24(3):141-151.
8.    Sena-Yoshinaga T.A et al (2014) Neonatal hearing screening with automated auditory brainstem response: using different technologies Audiol., Commun. Res. vol.19 no.1 São Paulo Jan./Mar. 2014

 

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